ENCEPHALOPATHIE MYOCLONIQUE DE HASHIMOTO

ENCEPHALOPATHIE HASHIMOTO  MYOCLONIQUE

IRM MYOCLONIE

COPIE COLLE DU SITE UNIVADIS  


09/07/08


(Congrès relation)
Dr Frédéric Sedel - Praticien hospitalier, Fédération des maladies du système nerveux, Groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, Pari

Encéphalopathie myoclonique chez un homme de 79 ans

Observation

Un homme de 79 ans, est admis aux urgences en octobre 2007 pour syndrome confusionnel.
Dans ses antécédents, on note un cancer de l'ethmoïde en 2000, un syndrome dépressif en 2004 et une hypercholestérolémie. Ancien restaurateur, il était jusque là autonome et prenait un traitement hypocholestérolémiant ainsi qu'un inhibiteur de la recapture de la sérotonine depuis de nombreuses années, sans modification récente.

Depuis juillet 2007, il présente des épisodes de confusion nocturne. Fin octobre 2007 les symptômes s'aggravent : il devient agressif, tient des propos incohérents, présente des hallucinations visuelles ainsi qu'une inversion du rythme nycthéméral.

À l'examen d'entrée, on note un syndrome confusionnel avec troubles de vigilance. L'examen neurologique et général ne révéle par ailleurs aucune anomalie.

Le bilan biologique « standard » est sans particularité : pas de syndrome inflammatoire, pas de désordre ionique, calcémie normale.

La ponction lombaire est normale. L'électroencéphalogramme montre un ralentissement diffus sans figures de type épileptique. Le scanner cérébral ne montre pas de lésion focale pouvant expliquer la symptomatologie. L'IRM cérébrale montre une leucopathie vasculaire non spécifique vu l'âge.

Devant la persistance des troubles, le patient est hospitalisé en neurologie. On note alors, outre le syndrome confusionnel et les troubles de vigilance persistants, l'existence de myoclonies diffuses à la fois de repos et d'action.

Démarche diagnostique

Le bilan est complété à la recherche des causes rares de confusion chronique.

• maladie de Creutzfeld Jacob,
• maladie auto-immune, en particulier syndrome de Goujerot-Sjögren,
• syndrome paranéoplasique,
• maladie de Whipple,
• maladie à corps de Lewy,
• encéphalite cortico-sensible associée à une thyroïdite auto immune.

Les examens suivants sont normaux : Protéine 14.3.3 et PCR Whipple dans le liquide cérébrospinal, sérologies HIV, syphilis, T4, TSH, vitamines B1, B12, folates, marqueurs tumoraux, scanner thoraco-abdomino-pelvien, anticorps anti-neuronaux, anti-SSA, SSB, biopsie des glandes salivaires accessoires.

Seuls les anticorps anti thyroglobuline sont retrouvés positifs et une échographie montre une petite thyroïde fibreuse probablement séquellaire d'une thyroïdite d'Hashimoto. La recherche d'anticorps anti-thyroglobuline dans le LCS est négative.

Le patient reçoit 3 bolus de 1 g sur 3 jours suivis d'une corticothérapie per os (1 mg/kg/j). L'effet est spectaculaire avec amélioration rapide de la vigilance et disparition progressive du syndrome confusionnel.

Le diagnostic finalement retenu est celui d'encéphalopathie cortico-sensible associée à une thyroïdite auto-immune (anciennement « encéphalopathie de Hashimoto »)

Fiche de synthèse

Discussion

L'encéphalopathie de Hashimoto est une affection auto-immune rare, décrite pour la première fois en 1966.



 L'acronyme « SREAT » (Steroid-responsive encephalopathy associated with auto-immune thyroiditis) a été proposé en 2000 pour décrire cette condition.

La prévalence est estimée à 2,1 / 100.000 mais ce chiffre est probablement très sous-évalué.

L'âge moyen de début est de 45 ans (12-84 ans). Le sexe ratio F/H est de 4/1.

La maladie se présente le plus souvent comme un syndrome confusionnel associé à des myoclonies, un tremblement des extrémités, une ataxie.

L'imagerie cérébrale est le plus souvent normale ou peut montrer des hypersignaux non spécifiques.

Sur le plan biologique, on trouve de façon quasi-constante des anticorps antithyroïdiens (anti-péroxydase ou anti-thyroglobuline) avec synthèse intrathécale d'anticorps anti-thyroglobuline. Le bilan thyroïdien est le plus souvent normal.

L'examen du LCS montre dans la majorité des cas une hyperprotéinorachie inférieure à 1 g/litre.

Le traitement consiste à administrer des corticoïdes à forte dose relayés par une corticothérapie per os pendant 3 à 18 mois.


L'évolution à long terme : est caractérisée par une fréquence importante de rechutes dans 50 % des cas et nécessitant une reprise de la corticothérapie.

Bibliographie

1. Castillo P, Woodruff B, Caselli R, et al. Steroid-responsive encephalopathy associated with autoimmune thyroiditis. Arch Neurol 2006;63(2):197-202.
2. Mocellin R, Walterfang M, Velakoulis D. Hashimoto's encephalopathy: epidemiology, pathogenesis and management.CNS Drugs 2007;21(10):799-811.

.